루푸스의 증상과 원인 그리고 치료법

루푸스 증상 원인 그리고 치료법

 

루푸스란

 

증상

 

전신자가면역질환으로서

가임기 여성을 포함한 젊은 여성들에게 많이 생긴다.

 

환자 중에선 여성이 90%나 된다.

나이도 17세에서 55세 사이가 가장 많다.

 

외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으키고

스스로 자신의 인체를 공격하는 현상을 자가면역이라한다.

 

이때문에 피부나 관절, 신장, 폐, 신경 등의 전신에서

비정상적인 염증 반응이 일어난다.

 

루푸스가 생기면 시간에 따라 증상이 완화되었다

악화되었다를 반복하게 된다.

 

라틴어로는 '늑대'라는 의미가 있다.

피부의 염증이 마치 늑대에게 물린 것과 비슷하다하여

붙여진 이름이라 할 수 있다.

 

'낭창'이라고도 부르는데 '낭'이 '늑대랑'자 이다.

 

원인

 

다른 자가면역질환 처럼 정확한 원인은 알 수 없다.

다만 아래와 같은 위험인자들은 있다.

 

1. 유전

2. 여성

3. 자외선을 과하게 쬐었을 때

4. 엡스타인-바 바이러스에 감염될 경우 발생빈도 증가

 

루푸스의 발병과 가장 높은 상관관계를 가진 요인은

보체의 일종인 C4의 결핍이다.

C4가 아예 없는 사람의 경우는 90%이상 루푸스에 걸린다.

 

증상2

 

증상

 

괴질과 비교되곤 한다.

일반적으로 감기인 줄 알고 병원을 찾았다가 발견되기도 한다.

 

이론적으로 11가지 증상 중 4가지 이상에 해당하면

루푸스로 진단 할 수 있다.

 

1. 협부발진 - 양쪽 뺨에 대칭적으로 붉은 발진이 나타나

                      흡사 나비가 날개를 편듯한 모양이 된다.

2. 원반형 발진 - 원형의 홍반으로 발진부위에 흉터가 남는다.

3. 광과민 - 자외선에 노출시 발진이 생긴다

4. 구강궤양 - 구강 또는 비인두에 궤양이 잘 생긴다.

5. 비 미란성 관절염 - 2개 이상 말초관절에 관절염이 생긴다.

    (류마티스 관절염과 감별해야한다. 좌우가 대칭적으로 관절을 침범하고

     비미란성이라는 이름처럼 관절 구조의 파괴는 나타나지 않는다.)

6. 장막염 - 흉막이나 심장막에 흉막염, 심낭염, 심내막염 등이 생기고,

                  그 안에 물이 찰 수도 있다.

7. 신장질환 - 단백뇨가 있거나, 전신적으로 몸이 붓는 증상이 있다.

8. 신경학적 이상 - 이유없이 뇌졸중, 우울증 및 뇌전증이 생길 수 있다.

                               또한 전신쇠약감이나 통증도 있다.

9. 혈액학적 이상 - 용혈성빈혈이 생기거나, 백혈구, 혈소판, 림프구 감소증이 생긴다.

10. 면역학적 이상 - Anti-dsDNA, Anti-Sm 등과 같은 자가면역항체가 발견된다.

                                특히 루푸스 합병증으로 반복적인 유산 등의 임상증상이 나타난다.

11. 항핵항체 양성 - 루푸스 연관 약물 등 다른이유없이

                                정상보다 높은 역가의 항핵항체가 발견된다.

 

루푸스가 의심되면 혈액검사로 항핵항체의 유무를 먼저 판단하고

더 자세한 검사를 진행하게 된다.

 

증상정리

 

치료

 

완치 방법은 없다. 증상완화를 목표로 치료하며

목숨이 위험하 상황이라면 부작용을 감수하면서

면역억제치료를 시행한다.

 

증상이 심하지 않다면 비스테로이드 항염증제를 써

염증을 낮춰주고 증상을 완화시킨다.

 

장기적인 치료로서는 항말라리아제인 hydroxychloroquine을 이용한다.

이는 루푸스와 된련된 피부병변이나 관절염을 완화하는데 효과가 좋다.

하지만 부작용으로 실명이 될 수 있기에

매년 안과검사를 받아야 한다.

 

 

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예후

 

10년 생존율 90%이상이며 다수의 경우에는

가벼운 증상만 갖고서 살아갈 수 있다.

 

하지만 천의얼굴을 가졌다고 할 만큼

극도로 치명적일 수 있는가하면

진단후에도 평생 모르고 사는 경우도 있다.

 

보통 장기 침범이 있느냐 없느냐로 나뉘어져

침범이 있을 때 관리가 안되면 치명적일 수 있고

침범이 없다면 별 문제없이 지낼 수 있다.